“儿子出生就有小耳症，怀孕时一切检查都正常，夫妻双方家里长辈都没该病，现我想再次怀孕，问小耳症是否会遗传？我将生的这个宝宝是否会也会是小耳症？几率高吗？”省中医院整形外科咨询留言板上一段话语让人陷入思考。其实这样的患者门诊还有很多，大多数患者对小耳症并没有科学的认识，导致小耳畸形患儿的增加。因此，寻医问药专家访谈特邀江苏省中医院整形科黄金龙主任，为广大网友传授小耳畸形及耳再造的诊疗知识。
    小耳畸形一般指的是耳廓先天性发育不良，是一种多基因遗传病。
    1、主持人：黄老师，耳朵是个怎么样的结构呢？耳再造难吗？
    黄金龙专家：耳作为人体拥有三维立体结构最为复杂的体表最小器官，其解剖结构非常复杂。体现在耳廓本身复杂，多变和多层次的解剖学特点，外耳包括了外耳轮，耳轮脚，对耳轮，对耳轮上脚，对耳轮下脚，耳垂，耳屏和对耳屏，耳甲腔，耳道，三角窝等10项多项解剖学名词。因此，全耳再造在整形外科体表器官再造中非常具有挑战性。
    2、主持人：小耳畸形是什么意思呢？小耳畸形患者听力受影响吗？
    黄金龙专家：外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力仅气导部分有点影响，骨传导的听力部分完全正常。也有部分小耳是由外伤或烧伤造成的。小耳畸形需行耳朵再造手术。
    小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，中耳发育不正常。中耳锤骨和砧骨常融合和发育不全，镫骨也常畸形，气导听力障碍明显。内耳虽也有轻微畸形，但骨导听力一般不受影响。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，因患者有一侧正常的耳朵能够代偿，所以听力不受太大的影响，可先行耳廓再造术，以后再根据需要决定是否进行中耳手术。对于双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，进行外耳道和中耳手术可以适当地改善听力，所以可以根据患者的听功能情况选择是否先进行听功能手术。
    3、主持人：什么原因才会造成小耳或无耳？
    黄金龙专家：先天性小耳畸形是一种多基因遗传病（又称多因子遗传病或复杂性疾病），即指由许多对微效累加基因和某些环境因素共同作用而引起的一种遗传病。先天性小耳畸形的出现与胚胎发育期耳廓发育障碍密切相关，在胚胎发育过程中，任何病原体、遗传因素或其他因素影响了第一、二鳃弓的正常发育，就会产生先天性小耳畸形，然而到目前为止，先天性小耳畸形的具体发病原因仍不清楚。我们曾经接诊一名患儿，女性，8岁，诊断为双侧小耳畸形，其家族中患有耳畸形患者三代共有8人，具有家族聚居性。说明小耳症有一定的遗传倾向。小耳畸形的发生与多种危险因素有关，如：产前用药、高产次、母亲糖尿病、出生男性、种族、母亲高产龄、居住的海拔高度、低出生体重等，其中孕期前三个月是面部主要器官发育关键时期，这一时期孕妇出现感冒、腹泻等病毒感染，或服用某些影响胚胎发育的药物，都有可能造成小耳畸形患儿的致病因素。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用，发病率在千分之二。 当前的研究似乎表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。
    耳再造手术一般以6周岁以后至青春发育期之前为最佳时间。
    4、主持人：耳再造手术的最佳时间是那个年龄段？
    黄金龙专家：耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响孩子的身心健康，外耳再造手术应尽量争取在学龄前完成，一般以6周岁以后至青春发育期之前(大约14岁左右)为最佳手术年龄。学龄前做，在心理上也可以减少孩子心理负担，让儿童有正常的耳朵，能够更好的融入学校的生活，愉快地去上学。生理上，3岁幼儿的耳廓已达成人的85%，10岁以后耳廓宽度几乎不再生长，5-10岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米，在此期间进行耳廓再造，成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。同时自体肋软骨发育基本成熟，有利于耳支架的雕刻。
    年龄过小，因其自体肋软骨发育较小，取材有限，同时也因生长发育变化可能造成再造耳形态变化和胸廓的畸形；不过也不要等年龄过大再来手术，随着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，对外耳再造支架的雕刻和后期形态的维持有一定的影响。
    对患耳缺失的不同情况，采用个性化的耳再造术。
    5、主持人：假耳朵是用什么东西做出来的？
    黄金龙专家：作耳朵的材料可选择人工材料和自体肋软骨。人工材料多采用Medpor耳支架，虽然其组织相容性能好，对年龄较大肋软骨有钙化或不愿意取肋软骨并且想一次完成手术的患者比较适用。但其硬度较大，术后支架有外露风险。目前，整形外科医生多应用自体软骨雕刻成耳支架，是最可靠和可取的方法。所以我们建议，先天性小耳畸形患者在条件允许的情况下尽可能的采用自体肋软骨来进行外耳再造。
    6、主持人：目前耳再造手术都采用什么方法?您有什么经验？
    黄金龙专家：目前耳再造手术：①皮肤扩张法行全耳再造；②自体肋软骨耳支架成形分期再造法（Brent法或Nagata法）；③应用颞浅筋膜瓣I期全耳再造。
    江苏省中医院整形美容外科针对患耳缺失的不同情况，采用个性化的耳再造术，目前治愈患者近200例。
    （1）针对耳后无发区较少的患者，采用乳突区扩张法，手术得分二次进行。一是先用皮肤扩张器埋在耳区皮肤下使皮肤扩张，1-2个月后再放入支架完成耳再造，这种方法能有效地解决再造耳廓时耳后乳突区皮肤量不足的问题，而且经扩张后的肤变得很薄，可使再造的耳朵轮廓明显清楚，形态相对比较逼真。不过，缺点是其手术还得分两期进行。
    （2）如果患者耳后无发区相对较充足，我们一般采用国际上通用的Brent法进行再造，一期取肋软骨雕刻支架直接埋入耳后乳突区，二期再掀起再造颅耳角，其优势在于再造耳廓外形逼真，组织相容性良好和并发症少等特点，另外避免了埋置扩张器可能产生的一系列并发症，Brent法是目前全耳再造最理想，安全的方法。
    （3）对于耳后发际线较低的患者，我们采用颞浅筋膜瓣I期全耳再造，可以避免耳轮上部臃肿，耳朵上长头发的尴尬。
    耳支架的材料来源于自己的肋软骨，好处是无排斥反应，安全性高，这样再造的耳朵是真的，有血液循环，有感觉，还会随年龄生长。肋软骨不是肋骨，仅是肋骨前端的一点脆骨，切除量不大，对身体发育毫无影响。
    7、主持人：外耳再造手术效果如何？手术有风险吗？
    黄金龙专家：任何手术都是有风险的，但随着外耳再造技术的成熟，影响手术效果的并发症越来越少见。偶然发生的并发症也可通过及时正确的处理得到良好的恢复。刚刚完成手术的再造耳显臃肿，有些细微结构不是很明显，3～6个月后，局部肿胀渐渐消退，皮瓣的颜色慢慢恢复正常，耳廓的细微结构也更加清晰。再经过一两次精细的耳修整手术，一个生动逼真、立体感强、活灵活现的耳朵就诞生了。
    我们现在已经能够做出和真的耳朵几乎一样的耳朵来，但是由于现代医疗技术的局限，再造的外耳和真的耳朵在质地上还是有一定的差异。一个成功的再造耳朵不仅从侧面看很逼真，而且从前面看和从后面看也和健侧耳朵大小相同，高低对成，耳颅角一致。
    耳再造手术后家长应该注意观察引流瓶的通畅，和孩子饮食营养的搭配。
    8、主持人：耳部手术前需要做哪些准备？
    黄金龙专家：住院后我们的医生会安排您的孩子做各项术前检查，包括心电图，胸片，照相等，没有手术禁忌就可以安排手术了。手术前需要给孩子剔头，男孩子通常剔个光头，女孩子可以剔去患侧耳后大约5厘米的头发；对于一些体毛比较重的成年人，在二期手术前还需要剔除胸部手术区的体毛。
    9、主持人：耳再造手术术后需要注意些什么？
    黄金龙专家：一期手术后家长应该注意观察引流瓶的通畅，防止患侧包扎耳朵的敷料松脱，避免伤口受压。如孩子诉说伤口胀痛应该及时向医护人员反映，防止血肿形成。二期手术后家长同样应该观察引流管的通畅，避免孩子睡觉时挤压再造耳，防止包扎的敷料松脱。家长还应该多鼓励孩子下床活动，以利于身体的康复。半年内避免过度压迫再造耳。术后短期内不应受到外力的冲击。
    一般来说手术后的饮食没有严格的限制，基本上是保持正常饮食，尽量少进食一些辛辣刺激的食物。一期手术后应该进食半流饮食，食品以高营养，易消化的食物为主。扩张法二期手术后患者比较虚弱，由于伤口疼痛不愿进食，所以更需要合理搭配饮食，补充维生素和电解质，保证充足的营养供应，利于身体的早日康复。
    10、主持人：什么季节来做手术好呢？
    黄金龙专家：随着生活条件的改善及医疗水平的提高，季节对手术的影响越来越小。多数孩子都利用寒、暑假来完成手术，这个季节既不耽误孩子的功课，又有充足的时间来进行手术和恢复。如今季节对手术已经没有太大影响了，由于寒暑期来手术的孩子很多，我们建议家长可以根据自己的时间合理避开高峰期，愉快地享受我们优质的服务。
    年纪大的患者可以用人工赝复体满足自己拥有漂亮耳朵的愿望。
    11、主持人：年纪大了想做一个“假耳朵”可以么？
    黄金龙专家：我们在临床上经常遇到一些年龄很大的人来咨询小耳手术，有的人甚至已经退休了，也想在晚年了却自己有一个漂亮耳朵的愿望。他们有的人不愿意用人工材料做支架，有的人因为不能承受较贵的手术费，他们可以选择人工赝复体来满足自己的愿望。人工赝复体耳廓是根据患者健侧耳朵的形态，用计算机模拟制作的硅胶材质的耳廓，将赝复体固定在患侧。它的特点是形态逼真，有柔软质感，可以取下清洗，但是赝复体毕竟是人工材料，它不可能象真耳朵一样有感觉，长期佩戴颜色会发生改变，几年后需要更换义耳，人工赝复体适合那些不能用自体肋软骨和Medpor材料再造外耳的患者。
    寄语：多变和多层次的解剖学特点，使得全耳再造在整形外科体表器官再造中非常具有挑战性。为了不影响孩子的身心健康，耳再造手术一般以6周岁以后至青春发育期之前为最佳时间。对患耳缺失的不同情况，采用个性化的耳再造术，即便年纪大的患者，也可以用人工赝复体来满足自己拥有漂亮耳朵的愿望。

（责任编辑：秋彤）