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安徽发现罕见黑尿症患者

来源：健康报时间：2013-03-27 21:33:30 热度：1054 

　　本报讯（通讯员殷玉磊记者冯立中）日前，安徽省中医院骨二科收治一位双侧髋关节坏死患者，经诊断，致关节坏死的元凶为罕见的黑尿症。
　　患者朱某来自安徽舒城，今年64岁。“小时候我就发现自己跟别人不太一样，小便颜色是黑色的。”朱某说，数十年来自己过着正常人的生活，但是到40岁的时候，他开始觉得腿脚没有力气，今年病情突然加重，站起来都要两个人扶着。
　　今年3月初，患者在该院被诊断为双侧髋关节坏死、强直性关节炎。医生对患者实施右侧髋关节置换术，但换下来的关节让医生大吃一惊，竟然全是黑色的，像木炭一样。医生经过仔细检查，发现朱某患有罕见的黑尿症。
　　专家介绍，黑尿症是一种罕见的遗传病，因尿色发黑而得名。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关，因无法合成尿黑酸氧化酶而导致黑尿。尿黑酸有毒，会侵袭骨骼和软骨，致使这些部位加速老化，逐渐出现骨关节炎、肾结石、前列腺结石、心脏病等病症。眼下该病尚无有效治疗方法，只能对症治疗。
　　据介绍，这位患者还需进行左侧髋关节置换，但其术前的血色素只有5克，达不到手术标准。该院骨二科主任周正新、主治医生李亮等当即决定到血站去献血，救助这位素不相识的患者。3月19日，患者接受了左侧髋关节置换手术。

（责任编辑：秋彤）

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